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Lo que debes saber de la cirrosis biliar primaria

Normalmente, el hígado produce una sustancia conocida como bilis, que es necesaria para la digestión y absorción correcta de las grasas. La bilis es transportada a través de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos hacia la vesícula para ser almacenada y posteriormente, excretada.

Existe una enfermedad en donde se producen autoanticuerpos que acatan los conductos biliares intrahepáticos conocida como colangitis biliar primaria, anteriormente llamada cirrosis biliar primaria (Beuers y colaboradores, 2015). Estos anticuerpos son llamados anticuerpos antimitocondriales.

Al ser atacadas y destruidas, las células de los conductos biliares provocan una estrechez en los conductos intrahepáticos produciendo obstrucción y de manera crónica generan cirrosis e insuficiencia hepática.

Es importante mencionar, que más de un 90% de los pacientes que padecen de cirrosis biliar primaria son mujeres en una edad comprendida entre los 30 y 65 años de edad.

En la cirrosis biliar primaria se evidencia una destrucción progresiva de las células de los conductos biliares, por lo que en las primeras etapas de la enfermedad no existen síntomas. De hecho, casi la mitad de los pacientes con colangitis biliar primaria no manifiestan síntomas durante su vida, pero si presentan alteración de las enzimas hepática.

Los pacientes que presentan síntomas manifiestan distintas sensaciones asociadas al ataque intrahepático y al aumento de presión dentro de los conductos biliares. Estos son:

  • Debilidad generalizada: es uno de los principales síntomas de esta enfermedad. Se debe al agotamiento de las células por acumulación de ácido posterior al ejercicio.
  • Picazón o prurito: casi la mitad al 70% de los pacientes con cirrosis biliar primaria, presentan picazón por la acumulación de pigmentos biliares en la piel.
  • Ictericia: coloración amarillenta de piel y mucosas por acumulación de pigmentos biliares.
  • Alteraciones neurológicas: alteración del ciclo sueño-vigilia (insomnio en la noche y somnolencia en el día), deterioro de la memoria reciente y en casos graves, se evidencia lenguaje incoherente y temblor distal.
  • Alteraciones gastrointestinales: debido a la producción anormal de bilis, las grasas no se digieren adecuadamente, siendo eliminadas en grandes cantidades en las heces, causando diarrea con gotas de grasas (denominada esteatorrea). Esto también puede originar síntomas como dolor abdominal, acumulación de gases y distención abdominal.
  • Alteraciones en piel: además de la ictericia, se puede observar piel gruesa y seca (xerosis), o áreas coloreadas oscuras (hiperpigmentación). Se estima que 4 de cada 10 pacientes con cirrosis biliar primaria presentan alteraciones en piel.
  • Agrandamiento del hígado (hepatomegalia): muchos pacientes tienen un hígado aumentado de tamaño. Cuando la enfermedad está muy avanzada ocurre la cirrosis (formación de micronódulos en el tejido del hígado) y se asocia con el agrandamiento del bazo (esplenomegalia), presencia de líquido en la cavidad peritoneal (ascitis) y de una red venosa colateral en la piel del abdomen.
  • Alteración de las enzimas hepáticas: la mayoría de los pacientes presentan elevación de una de las enzimas hepáticas llamada fosfatasa alcalina, que se eleva cuando hay congestión dentro del hígado. Otras alteraciones en la química sanguínea son el aumento de colesterol y el incremento discreto de las aminotransferasas.

Para realizar el diagnóstico de cirrosis biliar primaria, el médico debe realizar un buen interrogatorio y examen físico, además solicitará estudios complementarios que incluirán anticuerpos antimitocondriales y antinucleares, que se encuentran positivos en la mayoría de los casos.

¿Cuáles son las causas de cirrosis biliar primaria?

Se sabe que la cirrosis biliar primaria es una enfermedad autoinmune. Sin embargo, los mecanismos exactos por los cuales se producen son desconocidos. Existe una hipótesis que señala que para desencadenarse la cirrosis biliar primaria es necesaria la unión entre el factor genético (predisposición a adquirir la enfermedad en personas con familia que tienen enfermedad autoinmune) y un factor externo que la desencadene (Poupon, 2010).

Los factores externos que pudieran desencadenar la enfermedad son infecciones por virus, bacterias (como la Chlamydia pneumoniae y la Escherichia coli) y hongos. También se ha descrito que vacunas y algunos agentes tóxicos pudieran jugar un papel importante en su aparición.

Riesgos que implica padecer de cirrosis biliar primaria

Los principales riesgos están relacionados con las complicaciones de esta enfermedad. De no ser diagnosticada de manera precoz y tratada de manera oportuna, se puede presentar las siguientes condiciones:

  • Cirrosis hepática: en casos terminales.
  • Hipertensión portal: Que condiciona la aparición de ascitis (líquido en cavidad abdominal), red venosa colateral, crecimiento del vaso (esplenomegalia) y várices esofágicas (con riesgo de sangrado gastrointestinal).
  • Insuficiencia hepática: que en etapas terminales se produce prolongación de tiempos de coagulación, hipoglicemias y encefalopatía hepática (alteración de las funciones mentales debido a acumulación de amonio).
  • Esteatorrea (presencia de lípidos en las heces) lo que conlleva a la eliminación excesiva de vitaminas liposolubles en heces.
  • Osteoporosis.
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